患儿，男，5个月。"频发四肢抽搐2周"入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史，查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

• A.肾上腺脑白质营养不良
• B.结节性硬化症
• C.苯丙酮尿症
• D.Sturge-Weber综合征
• E.神经纤维瘤病Ⅰ型

答案： B

本题解析：

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常所致，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000，男女之比为2:1。头颅CT或MR平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮质表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性。普遍增强扫描，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。

更新时间：2022-03-03 22:03

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单选题

男，41岁，右季肋部砸伤1小时，面色苍白、烦躁、四肢湿冷、右上腹压痛、反跳痛，血压90/60mmHg

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• C.感染性休克
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女，70岁，绞窄性肠梗阻4小时，发热寒战，体温39.8℃，血压85/50mmHg

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• C.感染性休克
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女，29岁，咳嗽、黄痰，黏稠伴高热(体温39℃)，周身不适2天，曾肌注氟美松及抗感冒剂，热退，第4天右胸吸气性疼痛，体温升至39.5℃，顿咳，痰有异味，X线胸片：右下肺高密度片状影不应首先做哪项检查

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• D.纤维支气管镜
• E.痰细菌培养

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单选题

女，24岁，发现心尖区Ⅲ级收缩期杂音3年，发热2周。可闻收缩中、晚期喀喇音，有杵状指，足底有无痛性小出血点该病例的诊断为

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• E.风湿性心脏病，风湿括跃期

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女，24岁，发现心尖区Ⅲ级收缩期杂音3年，发热2周。可闻收缩中、晚期喀喇音，有杵状指，足底有无痛性小出血点该病例心脏超声检查何项表现对诊断最有意义

• A.二尖瓣面积增大，闭合不佳
• B.二尖瓣腱索断裂
• C.二尖瓣反流
• D.二尖瓣瓣膜有赘生物
• E.M型超声见CD段呈吊床样改变

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女，24岁，发现心尖区Ⅲ级收缩期杂音3年，发热2周。可闻收缩中、晚期喀喇音，有杵状指，足底有无痛性小出血点上例患者心脏检查更为常见的体征是

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• D.原有病理性杂音强度增加二级以上
• E.心动过速

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女，24岁，发现心尖区Ⅲ级收缩期杂音3年，发热2周。可闻收缩中、晚期喀喇音，有杵状指，足底有无痛性小出血点

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• A.二尖瓣面积增大，闭合不佳
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• D.二尖瓣瓣膜有赘生物
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