患儿,男,1岁,持续发热10天,体温多高于39℃,高热时伴一过性皮疹,皮疹呈多形性。查体:面色苍白,皮肤黄染,散在针尖大小出血点,部分伴有瘀斑,颈部淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少,甘油三酯2.5mmol/L,纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。
1.噬血细胞综合征没有特异性的检查方法,诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周,高峰>38.5℃;②二或三系血细胞减少;③脾大>3cm;④高甘油三酯血症>2.0mmol/L和(或)低纤维蛋白原血症<150mg/dl;⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多;⑥血清铁蛋白≥500μg/L;⑦可溶性白细胞介素.2受体(sCD25)≥2400U/ml;⑧NK细胞活性缺少或降低。
2.噬血细胞综合征(HLH)分为两类:一类是基因性HLH,包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH,包括外源因子(感染、毒素等),又称感染相关性HLH;内源性产物(组织损伤、代谢产物);风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS);恶性肿瘤相关性HLH。
3.家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。
男,41岁,右季肋部砸伤1小时,面色苍白、烦躁、四肢湿冷、右上腹压痛、反跳痛,血压90/60mmHg
女,70岁,绞窄性肠梗阻4小时,发热寒战,体温39.8℃,血压85/50mmHg
女,29岁,咳嗽、黄痰,黏稠伴高热(体温39℃),周身不适2天,曾肌注氟美松及抗感冒剂,热退,第4天右胸吸气性疼痛,体温升至39.5℃,顿咳,痰有异味,X线胸片:右下肺高密度片状影最先印象疾病是
女,29岁,咳嗽、黄痰,黏稠伴高热(体温39℃),周身不适2天,曾肌注氟美松及抗感冒剂,热退,第4天右胸吸气性疼痛,体温升至39.5℃,顿咳,痰有异味,X线胸片:右下肺高密度片状影接诊后首选哪类药
女,29岁,咳嗽、黄痰,黏稠伴高热(体温39℃),周身不适2天,曾肌注氟美松及抗感冒剂,热退,第4天右胸吸气性疼痛,体温升至39.5℃,顿咳,痰有异味,X线胸片:右下肺高密度片状影不应首先做哪项检查
女,24岁,发现心尖区Ⅲ级收缩期杂音3年,发热2周。可闻收缩中、晚期喀喇音,有杵状指,足底有无痛性小出血点该病例的诊断为
女,24岁,发现心尖区Ⅲ级收缩期杂音3年,发热2周。可闻收缩中、晚期喀喇音,有杵状指,足底有无痛性小出血点该病例心脏超声检查何项表现对诊断最有意义
女,24岁,发现心尖区Ⅲ级收缩期杂音3年,发热2周。可闻收缩中、晚期喀喇音,有杵状指,足底有无痛性小出血点上例患者心脏检查更为常见的体征是
女,24岁,发现心尖区Ⅲ级收缩期杂音3年,发热2周。可闻收缩中、晚期喀喇音,有杵状指,足底有无痛性小出血点
女,24岁,发现心尖区Ⅲ级收缩期杂音3年,发热2周。可闻收缩中、晚期喀喇音,有杵状指,足底有无痛性小出血点