亨廷顿病的病变部位是
黑质和纹状体之间有许多往返的纤维联系（如图），从黑质—纹状体的纤维是多巴 胺能系统；从纹状体—黑质的纤维是氨基丁
酸（GABA)能系统;此外，在纹状体内部还有乙 酰胆碱(ACh)能系统。多巴胺能系统的作用是 抑制乙酰胆碱递质系统的功能。因此当黑质受 损时（帕金森病），黑质细胞分泌多巴胺受阻，脑 内多巴胺含量下降，对乙酰胆碱能系统的抑制 作用减弱，机体出现乙酰胆碱功能亢进的症状。 亨廷顿病是由于纹状体受损，因此体内胆碱能 神经元和GABA能神经功能减退，临床上出现多巴胺神经元功能相对亢进的症状。
