典型韩-薛-柯病的主要临床特征是
韩-薛-柯病多见于2~4岁,5岁后减少。起病缓慢,骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。
1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损,还可见下颌骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等,骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。
2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。
3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可见蝶鞍破环。
4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹,呈黄色瘤状;久病者可导致发育迟缓。
在应力状态下出现漏尿,膀胱底部下移<2cm的是
<6个月的婴儿,诊断为发育性髋脱位。治疗宜采取
3~6岁患儿,髋臼指数<45°,诊断为发育性髋脱位。治疗宜采取
失血量<预计血容量的1/3时
早产儿(<1250g)全麻宜选择
非侵入性感染常见于
静脉导管感染常见于
真菌感染常见于
侵入性感染常见于
正常成年人二尖瓣瓣口面积为