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脊髓颈膨大横贯性损害引起( )。
考点:
☆☆☆☆☆考点3:上运动神经元的解剖生理、临床表现及定位诊断;
1.解剖生理
上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞(贝茨细胞),其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束(合称锥体束)。二者分别经过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚、脑桥基底部,大部分神经纤维在延髓锥体交叉处交叉至对侧,形成皮质脊髓侧束,支配脊髓前角细胞。小部分纤维不交叉而直接下行,形成皮质脊髓前束,终止于脊髓前角。皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧,终止于各个脑神经运动核。除面神经核下部、舌下神经核外,其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。
2.临床表现
(1)缺损症状:瘫痪,即上运动神经元瘫痪,又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。
(2)刺激症状:抽搐。
(3)释放症状:中枢性瘫痪的肌张力增高(折刀样肌张力增高),腱反射亢进,病理反射阳性。
(4)断联休克症状:中枢神经系统局部急性严重病变,引起功能上与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失,如急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的,肌张力减低,深浅反射消失(脑休克);急性脊髓病变时受损平面以下的弛缓性瘫痪(脊髓休克),休克期过去后,受损组织的释放症状逐渐出现,转变为肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性。在皮质下白质及内囊处,锥体束病变引起的偏瘫,常常是上肢比下肢重,远端比近端重,上肢伸肌比屈肌重,下肢的屈肌比伸肌重,脑神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌,表情动作不受影响。
上运动神经元瘫痪的特征:瘫痪分布以整个肢体为主(单瘫、偏瘫、截瘫);肌张力增高;腱反射亢进;有病理反射;无肌萎缩或轻度废用性萎缩;无肌束性颤动;肌电图神经传导正常,无失神经电位。
3.定位诊断
(1)皮质:局限性病变仅损伤其一部分,故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪,称单瘫。当病变为刺激性时,对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性),皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。
(2)内囊:锥体束纤维在内囊部最为集中,此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫,即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪,常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲,称为“三偏”征。
(3)脑干:一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核,又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束,因此引起交叉性瘫痪,即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪,对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪;一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍,对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪;一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍,对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪,称真性球麻痹,有咽反射消失,舌肌萎缩、纤颤,下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹,特征是咽反射存在,下颌反射亢进,无舌肌萎缩及纤颤。
(4)脊髓:横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束,故高颈髓(颈1~4)病损,产生四肢上运动神经元瘫,常伴呼吸肌障碍。颈膨大(颈5~胸2)病损产生上肢下运动神经元瘫痪,下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损(腰1~骶2)产生双下肢下运动神经元瘫痪。
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