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肝细胞内胆红素的主要存在形式是
在血循环中胆红素主要以胆红素-白蛋白复合物的形式存在和运输。肝细胞对胆红素的转化在滑面内质网上进行,在胆红素-尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶的催化下,胆红素被转化为单、双葡萄糖醛酸结合胆红素,形成水溶性的结合胆红素,结合胆红素随胆汁排泄至肠管后,在回肠末端至结肠部位,在肠道菌的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸,还原成尿胆原。Y蛋白和Z蛋白是肝细胞内的两种色素受体蛋白,Y蛋白是肝细胞主要的胆红素转运蛋白。
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患儿女,8岁。疲乏无力,淋巴结肿大。外周血白细胞11.2×10/L,Hb85g/L,血小板44×10/L。骨髓异常细胞占72%,异常细胞POX、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色阴性,过碘酸-雪夫染色呈强阳性。
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